软组织肌脂肪瘤是由成熟平滑肌组织和成熟脂肪组织组成的良性肿瘤。

ICD-O编码       8890/0

同义词

子宫外的脂肪平滑肌瘤。

流行病学

肌脂肪瘤是成人发生的非常罕见的肿瘤，男女发病比例1：2。

累及部位

大部分病变部位较深并发生于腹腔、腹膜后和腹股沟。躯干和四肢也有发生，有的可以发生于皮下并生长较深而累及表浅肌膜。

临床特征

大部分病变可以触及包块，其它表现无明显特征。

大体检查

软组织深部肌脂肪瘤大小范围在10~25cm之间，平均15cm.较小的病变见于皮下组织。大体呈完全或部分包膜的脂肪瘤样肿瘤，与较硬的灰褐色条索或结节混合，纤维状或旋涡状区域是平滑肌。

组织病理学

平滑肌成分通常较多，平滑肌/脂肪比例为2：1.平滑肌均匀分布排列成短带状，形成筛网状结构与脂肪组织穿插。单个平滑肌纤维胞浆强嗜酸性，在Masson三色染色中被复红着色。核染色质均匀分散，核仁不明显，没有核分裂。另一点重要的是肌脂肪瘤中的脂肪成分没有核异型性。在血管肌脂肪瘤中小花细胞（floret cell）和脂肪母细胞都见不到，也没有中等大的厚壁血管。在脂肪中也可以见到硬化和局部炎症。

免疫表型

平滑肌肌动蛋白（Smooth muscle actin）和结蛋白（desmin）弥漫强阳性表明肌脂肪瘤中包含平滑肌。

预后因素

肌脂肪瘤不复发，完整切除可以治愈。