心肌病

一、原发性心肌病：三型

（一）扩张性心肌病（充血性心肌病）：属于心肌病中最常见类型，约占90%。

病变特征：进行性心肌肥大、心腔扩张和心肌收缩力下降。心内膜增厚，常见附壁血栓。

镜下：心肌细胞肥大、变性（肌原纤维减少）；间质纤维化

（二）肥厚性心肌病：50%家族性

特征：左心室显著肥厚、室间隔不对称增厚、舒张期心室充盈异常，左心室流出道受阻。

病理：心脏增大，室间隔不规则增厚；心肌细胞异常肥大，心肌纤维走行紊乱。

临床：心输出量下降，肺动脉高压可致呼吸困难。

（三）限制性心肌病：

特征：心室充盈受限。

病变：心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化（以心尖部为重），导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。

二、克山病

病理特征：心肌严重的变性、坏死和瘢痕形成。心腔扩大，心室壁变薄，心尖部为重，心脏呈球形。