慢性肺原性心脏病(chronic cor pulmonale)

肺、胸廓畸形或肺血管病变→肺动脉高压→右心肥厚、扩张为特征的心脏病。

(一)病因和发病机制: 肺动脉高压→肺心病

1.慢性阻塞性肺疾患→肺小动脉，毛细血管床减少、闭塞→肺动脉高压→肺心病

2.肺的通气和换气功能障碍→ 低氧血症：缺氧→肺动脉压↑ 缺氧→红细胞↑→肺循环阻力↑

缺氧→心输出量↑→右心负担、肺动脉压↑ 缺氧→酸中毒→肺血管收缩↑

3.肺内血管分流→肺动脉压↑

4. 胸廓运动障碍性疾病、肺血管疾病

(二)病理变化: (病因在肺,病变在心!)

肺： 肺小A病变:管壁厚↑、硬↑，管腔狭窄 肌化炎症→纤维化、血栓形成和机化 毛细血管↓↓

右心: 大体: 右心肥大、扩张→横位心→心尖钝圆、肥厚，重量↑ 右室内乳头肌、肉柱、室上嵴增粗肺动脉瓣下2cm处室壁厚度>5mm(诊断标准) 肺动脉圆锥膨隆

镜下：心肌细胞肥大、增宽，核大染色深 肌纤维萎缩、肌浆溶解、横纹消失 间质水肿、胶原纤维增生。

(三)病理与临床联系: 肺病史，心脏病症状、右心衰的表现。

缺氧→右心衰竭：气促、心跳↑、紫绀，呼吸困难，肝 大，下肢水肿等。 缺氧 CO2潴留→肺性脑病