（1）传统的分类：由1985年Horn和Enterline提出，按大体和细胞形态分4种类型：胚胎型、葡萄簇型、腺泡型和多形型。这种方法被IRS和WHO采用。但对未分化的小细胞肉瘤未能分类，而且在组织少时不能确定类型。

（2）细胞组织学分类：又称Palmer分类，按核的形态而不是胞浆分化分为混合型、单一圆形细胞型和退行发育型。

（3）国际儿科肿瘤学会（SIOP）分类：以细胞学分化和富于细胞的密度分为胚胎型、腺泡型、多形型RMS以及胚胎型肉瘤。其中胚胎型RMS又以分化好坏、葡萄簇有无和致密或疏松分成5个亚型。

（4）国立癌症研究所（NCI）分类：也分为胚胎型、腺泡型和多形型。但提出了实性腺泡型，并将胚胎型分为平滑肌瘤样、葡萄簇以及多形性。

（5）横纹肌肉瘤国际分类（ICR）：1995年提出的一种新的吻合度高且能反映预后的病理学分类方法，一直沿用至今。分为预后较好型包括葡萄簇型和梭形细胞型，预后中等型即胚胎型，以及预后差型包括腺泡型RMS和未分化型肉瘤，还有目前不能估计预后型包括伴横纹样特点的RMS.