除各种酶之外，线粒体基质中还有核糖体和少量DNA分子。也就是说，线粒体含有自己的遗传物质，且具有能够加工其自身DNA和蛋白的工具（参见：蛋白质生物合成）。细胞染色体之外的DNA编码几种线粒体的肽（人有13种），包括线粒体内膜中的蛋白，而更多的蛋白是由细胞核中的基因编码的。

虽然线粒体的首要功能是分解有机物，产生能量（以生成ATP的形式），但线粒体在其他代谢反应里还起到很大的作用。如：

细胞凋亡

谷氨酸受体介导的兴奋毒效应

细胞增殖

细胞氧化还原状态调节

原血红素 合成

胆固醇合成

产生热量 （使生物保持温暖）

某些特定的细胞线粒体有特定的功能，例如肝细胞的线粒体含有处理氨的酶，可以处理这种蛋白质代谢后带有毒性的物质。如果某些与线粒体功能有关的基因突变，会导致各种不同的线粒体病。